Δυσπλασία Arnold Chiari

Η δυσπλασία Arnold Chiari (πλέον γνωστή ως δυσπλασία Chiari) είναι μια σπάνια κατάσταση κατά την οποία μέρος του εγκεφαλικού ιστού στο οπίσθιο τμήμα του εγκεφάλου εκτείνεται στο σπονδυλικό σωλήνα. Το σύνδρομο αυτό θεωρείται πως προκύπτει σε περιπτώσεις όπου τμήμα του κρανίου είναι ασυνήθιστα μικρό ή παραμορφωμένο, ασκώντας με αυτόν τον τρόπο πίεση στον εγκέφαλο κατευθύνοντάς τον προς το σπονδυλικό σωλήνα.

Υπάρχουν 4 βασικοί τύποι δυσπλασίας Arnold Chiari. Ωστόσο ο τύπος Ι αποτελεί τον πιο συχνό και παράλληλα πιο ήπιο από αυτούς.
Η δυσπλασία Arnold Chiari τύπου Ι επηρεάζει περισσότερο τις γυναίκες σε σχέση με τους άντρες.

Δυσπλασία Arnold Chiari – Συμπτώματα

Σε αρκετές περιπτώσεις δυσπλασίας Arnold Chiari τύπου Ι ο ασθενής δεν εμφανίζει συμπτώματα. Η πάθηση συνήθως εντοπίζεται κατά τη διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου η οποία πραγματοποιείται για τη διερεύνηση άλλων προβλημάτων.

Εάν η δυσπλασία οδηγήσει σε συμπτώματα, τότε ο ασθενής μπορεί να αντιμετωπίσει τα εξής:

  • Πονοκεφάλους, οι οποίοι συνήθως γίνονται αισθητοί στο πίσω μέρος του κεφαλιού και επιδεινώνονται με τον βήχα, το φτέρνισμα ή την κάμψη του σώματος.
  • Πονόλαιμο
  • Προβλήματα ισορροπίας
  • Μυϊκή αδυναμία
  • Μούδιασμα ή μυρμήγκιασμα στα χέρια ή τα πόδια
  • Θολή όραση, διπλωπία (διπλή όραση) και ευαισθησία στο φως
  • Προβλήματα κατάποσης
  • Απώλεια ακοής και εμβοές
  • Αίσθημα αδιαθεσίας
  • Δυσκολία στον ύπνο (αϋπνία) και κατάθλιψη

Σε περίπτωση όπου ο ασθενής αναπτύξει συριγγομυελία, τότε τα συμπτώματα αφορούν σε προβλήματα με τα χέρια, αδυναμία κατά τη βάδιση, πόνο, καθώς και ακράτεια ούρων και κοπράνων (αδυναμία ελέγχου).

Δυσπλασία Arnold Chiari – Αίτια

Η ακριβής αιτία της δυσπλασίας Arnold Chiari I παραμένει άγνωστη. Αν και πρόκειται για μια συγγενή πάθηση (από τη γέννηση), συνήθως εντοπίζεται μόνο στην ενήλικη ζωή, μόλις εκδηλωθούν τα συμπτώματα ή κατά τη διενέργεια μαγνητικής τομογραφίας.

Πολλές περιπτώσεις της δυσπλασίας Arnold Chiari I θεωρείται ότι είναι το αποτέλεσμα στενότητας μέρους του κρανίου, με αποτέλεσμα να μην υπάρχει επαρκής χώρος για τον εγκέφαλο.

Η δυσπλασία Arnold Chiari I μπορεί επίσης να αναπτυχθεί σε άτομα με προσδεμένο νωτιαίο μυελό, υδροκεφαλία (συσσώρευση υγρού στον εγκέφαλο), καθώς και με ορισμένους τύπους όγκου του εγκεφάλου.

Σε κάποιες περιπτώσεις, η πάθηση συσχετίζεται με κληρονομικότητα. Είναι πιθανό παιδιά που γεννήθηκαν με τη δυσπλασία, να έχουν κληρονομήσει ένα ελαττωματικό γονίδιο το οποίο επηρέασε την ανάπτυξη του κρανίου τους.

Δυσπλασία Arnold Chiari – Διάγνωση

Για τη διάγνωση της δυσπλασίας Arnold Chiari I, ο νευροχειρουργός θα πραγματοποιήσει φυσική εξέταση και θα ελέγξει μια σειρά από λειτουργίες οι οποίες ελέγχονται από την παρεγκεφαλίδα και τη σπονδυλική στήλη. Οι λειτουργίες αυτές περιλαμβάνουν:

  • Ισορροπία
  • Αισθήσεις
  • Αντανακλαστικά
  • Κινητικές ικανότητες

Για την προσδιορισμό της πάθησης και την τεκμηρίωση της διαγνωστικής διαδικασίας, ο γιατρός ενδεχομένως να ορίσει απεικονιστικές εξετάσεις, όπως:

  • Ακτινογραφία
  • Αξονική τομογραφία
  • Μαγνητική τομογραφία

Δυσπλασία Arnold Chiari – Θεραπεία

Εάν η δυσπλασία Arnold Chiari δεν προκαλεί συμπτώματα και δεν παρεμβαίνει στις δραστηριότητες της καθημερινής ζωής του ατόμου, τότε δεν απαιτείται κάποια θεραπεία.
Σε διαφορετικές περιπτώσεις, ο ασθενής μπορεί να ακολουθήσει φαρμακευτική αγωγή, η οποία ορίζεται ανάλογα με το είδος των συμπτωμάτων που βιώνει.

Η χειρουργική επέμβαση αποτελεί την αποκλειστική μέθοδο επιδιόρθωσης λειτουργικών βλαβών, ενώ προλαμβάνει την πρόοδο της βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Στόχος της επέμβασης για την αντιμετώπιση της δυσπλασίας Arnold Chiari I είναι:

  • Απελευθέρωση της πίεσης στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό
  • Επαναφορά της κανονικής κυκλοφορίας των υγρών μέσα και γύρω από την περιοχή

Επικοινωνία Επικοινωνία