Κρανιοσυνοστέωση

Συνήθως, κατά τη βρεφική ηλικία τα κρανιακά ράμματα παραμένουν εύκαμπτα, επιτρέποντας στο κρανίο του μωρού να επεκταθεί καθώς μεγαλώνει ο εγκέφαλος. Στο μπροστινό μέρος του κρανίου, τα ράμματα συναντώνται στο μεγάλο μαλακό σημείο  στην κορυφή του κεφαλιού. 

Η κρανιοσυνοστέωση συνήθως περιλαμβάνει πρόωρη σύντηξη μίας μόνο κρανιακής ραφής, αλλά μπορεί να περιλαμβάνει περισσότερα από ένα ράμματα στο κρανίο ενός μωρού (κρανιοσυνοστέωση πολλαπλών ραφών). Σε σπάνιες περιπτώσεις, η κρανιοσυνοστέωση προκαλείται από ορισμένα γενετικά σύνδρομα (συνδρομική κρανιοσυνοστέωση).

Η θεραπεία της κρανιοσυνοστέωσης περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση για τη διόρθωση του σχήματος του κεφαλιού και για την ανάπτυξη του εγκεφάλου. Η έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία επιτρέπουν στον εγκέφαλο του μωρού επαρκή χώρο για να αναπτυχθεί πλήρως. Αν και η νευρολογική βλάβη μπορεί να συμβεί σε σοβαρές περιπτώσεις, τα περισσότερα παιδιά αναπτύσσονται όπως αναμένεται όσον αφορά τη γνωσιακή ανάπτυξη και έχουν καλά αισθητικά αποτελέσματα μετά την επέμβαση. 

Κρανιοσυνοστέωση – Συμπτώματα

Τα συμπτώματα της κρανιοσυνοστέωσης είναι συνήθως αισθητά κατά τη γέννηση, αλλά γίνονται πιο εμφανή κατά τους πρώτους μήνες της ζωής του βρέφους. Τα συμπτώματα και η σοβαρότητα τους εξαρτώνται από το πόσα κρανιακά ράμματα συγχωνεύονται και πότε στην ανάπτυξη του εγκεφάλου συμβαίνει η σύντηξη. 

Οι βασικές ενδείξεις κρανιοσυνοστέωσης μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Κακοσχηματισμένο κρανίο, με το σχήμα να εξαρτάται από το ποια από τα ράμματα έχουν προσβληθεί.

Ανάπτυξη μιας ανυψωμένης, σκληρής ράχης κατά μήκος των προσβεβλημένων ραμμάτων, με μια αλλαγή στο σχήμα της κεφαλής που δεν είναι τυπική.

Κρανιοσυνοστέωση – Άλλοι λόγοι αλλοίωσης του σχήματος του κεφαλιού

Ένα κακοσχηματισμένο κεφάλι δεν υποδηλώνει πάντα κρανιοσυνοστέωση. Για παράδειγμα, εάν το πίσω μέρος του κεφαλιού του βρέφους φαίνεται πεπλατυσμένο, θα μπορούσε να είναι αποτέλεσμα του να μένει σε μία θέση που συμπιέζει το σημείο για αρκετή ώρα. Αυτό μπορεί να αντιμετωπιστεί με τακτικές αλλαγές θέσης ή εάν είναι σημαντικό, με κρανιακή όρθωση για να βοηθήσει στην αναμόρφωση του κεφαλιού σε πιο ισορροπημένη εμφάνιση.

Κρανιοσυνοστέωση – Αιτίες

Συχνά η αιτία της κρανιοσυνοστέωσης δεν είναι γνωστή, αλλά μερικές φορές σχετίζεται με γενετικές διαταραχές.

Η μη συνδρομική κρανιοσυνοστέωση είναι ο πιο κοινός τύπος κρανιοσυνοστέωσης. Η αιτία της είναι άγνωστη, αν και πιστεύεται ότι είναι ένας συνδυασμός γονιδίων και περιβαλλοντικών παραγόντων.

Η συνδρομική κρανιοσυνοστέωση προκαλείται από ορισμένα γενετικά σύνδρομα, όπως το σύνδρομο Apert, το σύνδρομο Pfeiffer ή το σύνδρομο Crouzon, τα οποία μπορεί να επηρεάσουν την ανάπτυξη του κρανίου του μωρού. Αυτά τα σύνδρομα συνήθως περιλαμβάνουν και άλλα φυσικά χαρακτηριστικά και προβλήματα υγείας.

Κρανιοσυνοστέωση – Επιπλοκές

Εάν δεν αντιμετωπιστεί, η κρανιοσυνοστέωση μπορεί να προκαλέσει:

• Μόνιμα παραμορφωμένο κεφάλι και πρόσωπο
• Κακή αυτοεκτίμηση και κοινωνική απομόνωση
• Αναπτυξιακές καθυστερήσεις
• Γνωσιακή δυσλειτουργία
• Τύφλωση
• Επιληπτικές κρίσεις
• Πονοκέφαλους

Κρανιοσυνοστέωση – Θεραπεία

Ο κίνδυνος αυξημένης πίεσης στο εσωτερικό του κρανίου (ενδοκρανιακή πίεση) από απλή κρανιοσυνοστέωση είναι μικρός εάν το ράμμα και το σχήμα της κεφαλής στερεωθούν χειρουργικά από έναν εξειδικευμένο νευροχειρουργό . Όμως, τα μωρά με υποκείμενο σύνδρομο μπορεί να αναπτύξουν αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση εάν το κρανίο τους δεν επεκταθεί αρκετά ώστε να δημιουργήσει χώρο για τον αναπτυσσόμενο εγκέφαλό τους. 

Η μέθοδος χειρουργικής αποκατάστασης μεταβάλλεται ανάλογα με το μέγεθος της κρανιοσυνοστέωσης και το πόσα κρανιακά ράμματα είναι εκφυλισμένα. Τις περισσότερες φορές διεκπεραιώνεται μία ενδοσκοπική χειρουργική επέμβαση η οποία είναι ελαχίστης επεμβατικότητας. Σε περιπτώσης κρανιοσυνοστέωσης πολλαπλής ραφής και σε βρέφη άνω των 6 μηνών, συνίσταται ανοιχτό χειρουργείο.

Και στις δύο περιπτώσεις η εξέλιξη της τεχνολογίας μας δίνει τη δυνατότητα μέσω CT scan υψηλής ανάλυσης, να ανασχηματίσουμε και να σχεδιάσουμε εξολοκλήρου το κρανίο του βρέφους. Κατόπιν του χειρουργικού σχεδιασμού, δημιουργούνται ακριβή εξατομικευμένα πρότυπα, τα οποία και καθοδηγούν την όλη διαδικασία.

Σε κάθε περίπτωση, η επιλογή του κατάλληλου νευροχειρουργού για την αποκατάσταση της κρανιοσυνοστέωσης είναι απαραίτητη. Επικοινωνήστε με τον εξειδικευμένο Νευροχειρουργό Δρ. Σπυρίδωνα Τζανή, εξειδικευμένο στη χειρουργική κρανίου και εγκεφάλου.