Μυελοβλάστωμα

Το μυελοβλάστωμα είναι κακοήθης (καρκινικός) όγκος εγκεφάλου και αποτελεί τον συνηθέστερο τύπο εγκεφαλικού όγκου στα παιδιά. Αναπτύσσεται στην παρεγκεφαλίδα, δηλαδή στη βάση του κρανίου, στο κάτω μέρος του εγκεφάλου. Ο ρόλος της παρεγκεφαλίδας είναι ιδιαίτερα σημαντικός, καθώς ρυθμίζει τον μυϊκό συντονισμό, την ισορροπία και την κίνηση.

Το μυελοβλάστωμα έχει την τάση να εξαπλώνεται μέσω του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ) – το υγρό που περιβάλλει και προστατεύει τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό – σε περιοχές γύρω από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Ωστόσο, ο συγκεκριμένος τύπος όγκου σπάνια επεκτείνεται σε άλλες περιοχές του σώματος.

Πώς αναπτύσσεται το Μυελοβλάστωμα;

Το μυελοβλάστωμα είναι ένας τύπος εμβρυϊκού όγκου, δηλαδή αναπτύσσεται από τα εμβρυϊκά κύτταρα στον εγκέφαλο. Με βάση διαφορετικούς τύπους γονιδιακών μεταλλάξεων, υπάρχουν τουλάχιστον τέσσερις τύποι μυελοβλαστώματος. Παρόλο που το μυελοβλάστωμα δεν είναι κληρονομικό, κάποια σύνδρομα όπως το σύνδρομο Gorlin ή το σύνδρομο Turcot μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο ανάπτυξής του.

Μυελοβλάστωμα – Συμπτώματα

Το μυελοβλάστωμα μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα όπως:

• Πονοκέφαλοι που εμφανίζονται είτε το πρωί είτε κατά τη διάρκεια της νύχτας
• Προβλήματα βάδισης
• Ναυτία και έμετος
• Ζαλάδες
• Διπλωπία (διπλή όραση)
• Ακούσιες επαναλαμβανόμενες κινήσεις του κεφαλιού
• Νυσταγμός (ακούσιες επαναλαμβανόμενες κινήσεις των ματιών)
• Λήθαργος ή σύγχυση
• Υδροκεφαλία λόγω απόφραξης της φυσιολογικής κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού

Μυελοβλάστωμα – Διάγνωση

Η διάγνωση του μυελοβλαστώματος βασίζεται στη νευρολογική εξέταση από νευροχειρουργό και σε απεικονιστικό έλεγχο μέσω μαγνητικής τομογραφίας.

Το μυελοβλάστωμα μπορεί να ομοιάζει με άλλους τύπους όγκων εγκεφάλου. Κατόπιν χειρουργικής επέμβασης, ο όγκος υποβάλλεται σε εργαστηριακή αξιολόγηση όπου τίθεται η τελική διάγνωση, ενώ γίνεται σταδιοποίηση της νόσου.

Ο γιατρός μπορεί να ορίσει περαιτέρω διερευνητικό έλεγχο με οσφυονωτιαία παρακέντηση όπου ελέγχεται τυχόν επέκταση του όγκου.

Μυελοβλάστωμα – Θεραπεία

Η θεραπεία για το μυελοβλάστωμα επικεντρώνεται στην αφαίρεση όσο το δυνατόν μεγαλύτερου μέρους του όγκου και στην ανακούφιση της πίεσης στο κρανίο του παιδιού (ενδοκρανιακή πίεση) που προκαλείται από τη διόγκωση ή την υδροκεφαλία.

Συνήθως, η χειρουργική επέμβαση ακολουθείται από ακτινοχημειοθεραπεία.

Εντούτοις, η θεραπευτική προσέγγιση καθορίζεται από παράγοντες όπως η ηλικία του ασθενούς, η γενική κατάσταση της υγείας του, ο τύπος μυελοβλαστώματος, η θέση του, το στάδιο της νόσου, καθώς και αν υπάρχει επέκταση του όγκου.

Οι επιλογές περιλαμβάνουν:

• Χειρουργική επέμβαση για την αποσυμφόρηση του ΕΝΥ που έχει συσσωρευτεί στον εγκέφαλο – Η ανάπτυξη του μυελοβλαστώματος μπορεί να εμποδίσει τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και να οδηγήσει στη συσσώρευσή του στον εγκέφαλο, ασκώντας πίεση (υδροκεφαλία). Η επέμβαση αφορά στη δημιουργία ενός συστήματος διακλάδωσης ώστε το ΕΝΥ να μπορεί να ‘διαφύγει’ από τον εγκέφαλο. Η επέμβαση αυτή μπορεί να συνδυαστεί με την αφαίρεση του όγκου.
• Χειρουργική αφαίρεση του μυελοβλαστώματος – Σκοπός είναι να αφαιρεθεί όσο μεγαλύτερο μέρος του όγκου, χωρίς να πειραχτούν οι πέριξ ιστοί. Ωστόσο, σε κάποια περιστατικά, δεν είναι δυνατό να γίνει εξ ολοκλήρου αφαίρεση του όγκου, καθότι το μυελοβλάστωμα σχηματίζεται κοντά σε κρίσιμες δομές, βαθιά μέσα στον εγκέφαλο. Έτσι, είναι σημαντικό όλοι οι ασθενείς να λαμβάνουν επιπλέον μετεγχειρητικές θεραπείες στοχεύοντας στα εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα.
• Ακτινοθεραπεία – Με σκοπό την εξάλειψη των καρκινικών κυττάρων, πραγματοποιείται ακτινοθεραπεία στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Η θεραπεία πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας δέσμες υψηλής ενέργειας όπως ακτίνες Χ ή πρωτόνια.
• Χημειοθεραπεία – Κατά τη χημειοθεραπεία χρησιμοποιούνται φάρμακα τα οποία καταστρέφουν τα καρκινικά κύτταρα. Συνήθως, η χορήγηση των φαρμάκων γίνεται ενδοφλέβια και συστήνεται έπειτα από τη χειρουργική αφαίρεση του όγκου και την ακτινοθεραπεία.