ΕΝΟΤΗΤΕΣ
Η νόσος Moyamoya είναι μια σπάνια αρτηριακή διαταραχή η οποία οφείλεται στην απόφραξη των αρτηριών που βρίσκονται στη βάση του εγκεφάλου. Η περιοχή αυτή ονομάζεται βασικά γάγγλια ή βασικοί πυρήνες του εγκεφάλου.
Η νόσος Moyamoya προκύπτει όταν η καρωτιδική αρτηρία παρουσιάζει στένωση ή απόφραξη, με αποτέλεσμα να επηρεάζεται η ροή αίματος στον εγκέφαλο. Ως συνέπεια, αναπτύσσονται πολύ μικρά αιμοφόρα αγγεία στη βάση του εγκεφάλου, σε μια προσπάθεια εγκεφαλικής τροφοδότησης με αίμα.
Η κατάσταση αυτή μπορεί να οδηγήσει σε ισχαιμικό εγκεφαλικό επεισόδιο, εγκεφαλική αιμορραγία ή ανεύρυσμα εγκεφάλου. Επιπλέον, μπορεί να επηρεάσει τις εγκεφαλικές λειτουργίες και να προκαλέσει γνωσιακή και αναπτυξιακή καθυστέρηση ή και αναπηρία.
Η νόσος Moyamoya προσβάλλει σε μεγαλύτερη συχνότητα τις παιδικές ηλικίες, αν και μπορεί να επηρεάσει και ενήλικες. Απαντάται σε όλες τις χώρες, ωστόσο – πιθανόν εξαιτίας γενετικών παραγόντων – παρουσιάζεται περισσότερο στην ανατολική Ασία και ειδικά στην Κορέα, την Κίνα και την Ιαπωνία.
Νόσος Moyamoya – Αίτια
Τα ακριβή αίτια της νόσου Moyamoya δεν έχουν αποσαφηνιστεί. Όπως αναφέρεται πιο πάνω, η νόσος επηρεάζει περισσότερο ανθρώπους που ανήκουν στην ασιατική φυλή, κάτι που οδηγεί τους επιστημονικούς ερευνητές στο συμπέρασμα ότι σχετίζεται με γενετικούς παράγοντες.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί να συμβούν αγγειακές μεταβολές οι οποίες ‘μιμούνται’ τη νόσο Moyamoya, όμως έχουν διαφορετικές αιτίες, καθώς και συμπτωματολογία. Αυτό είναι γνωστό ως σύνδρομο Moyamoya, το οποίο συνδέεται με καταστάσεις όπως οι εξής:
- Σύνδρομο Down
- Δρεπανοκυτταρική αναιμία
- Νευροϊνωμάτωση τύπου Ι
- Υπερθυρεοειδισμός
Νόσος Moyamoya – Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της νόσου Moyamoya εκδηλώνονται στα παιδιά κυρίως ανάμεσα στα 5 και 10 έτη της ηλικίας τους, ενώ στους ενήλικες στα 30 – 50 έτη.
Τα παιδιά παρουσιάζουν διαφορετικά συμπτώματα σε σχέση με τους ενήλικες. Το αρχικό σύμπτωμα είναι συνήθως το αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο ή προσωρινό ισχαιμικό επεισόδιο.
Στην περίπτωση των ενηλίκων, τις περισσότερες φορές, προκύπτει αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδια, αν και μπορεί να παρουσιάσουν επίσης τα συμπτώματα των παιδιών που πάσχουν από τη νόσο.
Η μειωμένη ροή αίματος στον εγκέφαλο που οδηγεί στη νόσο Moyamoya μπορεί να προκαλέσει συνοδά σημάδια και συμπτώματα, τα οποία περιλαμβάνουν:
- Κεφαλαλγίες
- Επιληπτικά επεισόδια
- Προβλήματα στην όραση
- Μούδιασμα, αδυναμία ή παράλυση στα άνω και κάτω άκρα και στο πρόσωπο, τα οποία επηρεάζουν τη μία πλευρά του σώματος
- Αναπτυξιακές ή γνωσιακές καθυστερήσεις
- Αφασία (διαταραχές στην ομιλία ή στη δυνατότητα κατανόησης)
- Ακούσιες και αυθόρμητες κινητικές λειτουργίες
Ενέργειες όπως η σωματική άσκηση, ο βήχας, το κλάμα ή ο πυρετός, μπορούν να ερεθίσουν την εκδήλωση των παραπάνω συμπτωμάτων.
Ο έγκαιρος εντοπισμός τους είναι ιδιαίτερης σημασίας για την πρόληψη σοβαρών επιπλοκών όπως είναι το εγκεφαλικό επεισόδιο.
Νόσος Moyamoya – Διάγνωση
Ο εξειδικευμένος νευροχειρουργός θα θέσει τη διάγνωση μέσα από τη λήψη του ιατρικού ιστορικού, την αξιολόγηση των συμπτωμάτων και την κλινική εξέταση. Για την τεκμηρίωση της διαγνωστικής διαδικασίας, ο ασθενής θα υποβληθεί σε απεικονιστικό έλεγχο με εξετάσεις όπως:
- Αξονική ή μαγνητική τομογραφία
- Εγκεφαλικό αγγειογράφημα
- Διακρανικό υπερηχογράφημα Doppler
- Τομογραφία εκπομπής ποζιτρονίων
- Ηλεκτροεγκεφαλογράφημα
Νόσος Moyamoya – Ποια είναι η μέθοδος αντιμετώπισης;
Η μέθοδος αντιμετώπισης της νόσου Moyamoya εξαρτάται από τα αποτελέσματα της ιατρικής εκτίμησης, τα οποία και θα καθορίσουν την κατάλληλη θεραπεία.
Στόχος της θεραπείας είναι να μειωθούν όσο το δυνατόν περισσότερο τα συμπτώματα, να αποκατασταθεί η εγκεφαλική ροή αίματος και να προληφθούν τυχόν επιπλοκές όπως το εγκεφαλικό επεισόδιο και η εγκεφαλική αιμορραγία.
Τα συντηρητικά μέτρα αφορούν σε λήψη αντιθρομβωτικών και αντιεπιληπτικών φαρμάκων, καθώς και σε αναστολείς διαύλων ασβεστίου.
Εάν η συντηρητική θεραπεία δεν αποδίδει και τα συμπτώματα παρουσιάζουν τάση επιδείνωσης, τότε συστήνεται επεμβατική θεραπεία κατά την οποία επιτυγχάνεται επαναγγείωση όπου αποκαθίσταται η εγκεφαλική παροχή αίματος.
